La scheda
Cos’è la leucemia mielomonocitica cronica, sintomi e terapia della malattia che ha colpito Berlusconi
Colpisce generalmente in età avanzata, in media l’insorgenza della malattia è intorno ai 70 anni, ed è per questo che per non essendo tra le più aggressive rappresenta comunque un grave problema di salute. parliamo della leucemia mielomonocitica cronica, la forma leucemica di cui soffre Silvio Berlusconi, come comunicato oggi nel ‘bollettino’ diramato dall’ospedale Sana Raffale di Milano, dove il leader di Forza Italia è ricoverato in prognosi riservata da mercoledì 5 aprile per un’infezione polmonare.
Una forma cronica che, come rileva l’Agi in un suo focus, presenta anche il rischio concreto che si trasformi in una leucemia mieloide acuta, ben più grave e pericolosa. Secondo i dati dell’Airc è relativamente rara e in Italia colpisce circa 2 persone (2,4 per gli uomini e 1,8 per le donne) ogni 100.000: si stimano quindi ogni anno circa 650 nuovi casi tra gli uomini e 500 tra le donne.
Una cura c’è, se n’è discusso recentemente per un altro caso celebre, quello dello scrittore Alessandro Baricco che a sua volta si era visto diagnosticare la leucemia mielomonocitica cronica: il trapianto di cellule staminali da un donatore.
Dopo una fase di chemioterapia, cosiddetta di contenimento, occorre cercare un potenziale donatore all’interno della famiglia del paziente stesso o all’esterno. Le cellule possono essere prelevate dal midollo osseo o dal sangue periferico, ma non sempre le condizioni e l’età del paziente consentono il trapianto.
Come spiega l’Ail, l’Associazione italiana contro leucemie, linfomi e mieloma, la leucemia mielomonocitica cronica può presentarsi in una forma displastica, in cui prevalgono anemia e neutropenia, oppure in una forma proliferativa, con un numero elevato di globuli bianchi. Vi è sempre un eccesso di monociti nel sangue e nel midollo, e un numero variabile di cellule immature (“blasti”).
La prognosi, in maniera simile ma non uguale alle sindromi mielodisplastiche, viene stimata da diversi score, che considerano i valori dell’emocromo, il numero dei blasti, il valore dei globuli bianchi, la citogenetica e, più recentemente, la mutazione in alcuni geni specifici come l’ASXL1.
Il trapianto allogenico di cellule staminali è l’unico trattamento con potenzialità curative, ma in molti casi, in considerazione dell’elevata età della maggioranza dei pazienti, è di difficile attuazione. Viene comunque raccomandato nei casi ad alto rischio. Nei casi ad alto rischio non candidabili a trapianto può essere impiegata l’azacitidina e, nei casi proliferativi, l’idrossiurea per controllare la conta dei globuli bianchi.
Lo conferma all’AdnKronos Salute Fabrizio Pane, componente del comitato scientifico dell’Ail (Associazione italiana contro leucemie linfomi e mieloma), ordinario di Ematologia e direttore Uo di Ematologia e Trapianti Aou Federico II di Napoli.” Non è una malattia da cui si guarisce se non con il trapianto di midollo, terapia non praticabile in soggetti di età avanzata. Si tratta quindi di una patologia cronica e il paziente, se anziano, deve essere gestito con la consapevolezza di avere come obbiettivo il contenimento della progressione e la gestione delle possibili complicazioni”, spiega il professore.
Quanto ai sintomi, i segnali iniziali “sono sempre piuttosto vaghi e poco specifici, e potrebbero essere spia di molte altre patologie, non di rado simili a quelli di una brutta influenza“, spiega al Corriere della Sera Paolo Corradini, presidente della Società italiana di ematologia (Sie). “È però importante parlare con un medico in presenza di: febbre o febbricola (in particolare pomeridiana o notturna) e un senso di debolezza che perdurano senza cause apparenti per più di due settimane; dolori alle ossa o alle articolazioni che non regrediscono; perdita di appetito e dimagrimento improvviso e ingiustificato; emorragie sottocutanee (piccole chiazze rosse chiamate petecchie) e/o sanguinamenti delle mucose spontanei (epistassi e; sanguinamenti e ulcerazioni del cavo orale); gonfiore indolore di un linfonodo superficiale del collo, ascellare o inguinale. Possono essere presenti anche una sudorazione eccessiva, soprattutto di notte, che obbliga a cambiare gli indumenti e un prurito persistente diffuso su tutto il corpo“, aggiunge il direttore di Ematologia alla Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori (Int) di Milano.
Il professor Pane spiega quindi che “una attenta e saggia gestione della patologia e delle sue complicanze può preservare la qualità di vita ed eventuali attività lavorative, che è un obiettivo importante della terapia della patologia in particolare nei pazienti anziani”. In particolare l’inizio della malattia è “generalmente subdolo, spesso paucisintomatico e non facilmente identificabile. Alcuni casi possono mostrare un calo delle difese immunitarie con infezioni ricorrenti. La risposta alle terapie citoriduttive (modernamente basate su farmaci ipometilanti) è altrettanto molto eterogenea. Il fatto che ne sia affetto un paziente anziano, come per tutte le malattie neoplastiche, è un fattore aggravante“. Per questa malattia del sangue “le complicanze non sono inattese e non devono sorprendere: serve un controllo continuo“, rimarca l’ematologo.
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